La fibrose pulmonaire idiopathique : les prises en charge en 2013

Details

Supervisors

Montulet, Françoise

Faculty

Faculté des sciences de la motricité

Degree label

Master [60] en kinésithérapie et réadaptation

Abstract

La fibrose pulmonaire idiopathique reste encore, à l’heure actuelle, une maladie incurable dont les bases physiologiques sont encore controversées et dont l’incidence ne cesse d’augmenter. Longtemps traitée par anti-inflammatoires, l’hypothèse de la maladie hyper-proliférative a conduit le monde médical, scientifique et pharmaceutique à développer des médicaments à visée anti-fibrotique. Actuellement, le seul traitement pharmaceutique disponible et soutenu par les résultats de multiples études contrôlées et randomisées est la pirfenidone. Il n’apporte cependant qu’un bénéfice mineur. L’oxygénothérapie semble efficace chez les patients hypoxémiques au repos. La réhabilitation pulmonaire semble offrir un bénéfice fonctionnel ainsi qu’un impact positif sur la qualité de vie des patients diagnostiqués précocement. L’éducation comportementale à travers les activités de la vie journalière représente quant à elle une perspective de prise en charge mais n’a pas encore été évaluée à l’heure d’aujourd’hui. La présence de pathologies associées semble encore compliquer la prise en charge. La transplantation reste le traitement de choix, bien que le taux de survie en postopératoire chez les patients soit faible. Cependant, l’établissement d’un plan thérapeutique en attente de greffe reste une difficulté majeure en raison de l’évolution aléatoire de la maladie, du manque de moyens pronostiques et du diagnostic souvent tardif.